Äge kuulmislangus on igapäevases kliinilises praktikas sageli esinev seisund. Järsku tekkinud kuulmislangus võib olla nii konduktiivset tüüpi (nt kõrvavaigust põhjustatud) kui ka neurosensoorset tüüpi (nt ototoksiliste ravimite manustamisest tekkinud). Eraldiseisvaks, kuid samas levinud ägeda kuulmislanguse vormiks on äge neurosen-soorne kuulmislangus. Eestis ei ole välja töötatud äkk-kuulmislanguse käsitluse ravialgoritmi. Artiklis antud ravisoovitused põhinevad 2012. aasta märtsis avaldatud ägeda kuulmislanguse ravijuhendil, mille American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery Foundation (AAO-HNS) on heaks kiitnud (1). Artikli eesmärk on esitada äkk-kuulmislanguse diagnostiline algoritm, mis kiiren-daks meditsiinilist sekkumist, vähendada variatsioone äkk-kuulmislanguse käsitluses, vältida mittevajalikke uuringuid ning parandada kuulmise rehabilitatsiooni võima-lusi. Artiklis on toodud ravisoovitused ÄNSKLiga täiskasvanutele, s.t üle 18aastastele patsientidele.
Äge kuulmislangus (ÄKL) on igapäevases kliinilises praktikas sageli esinev seisund. See on kuni 72 tunni jooksul tekkinud äge ühe- või mõlemapoolne kuulmisnõrkus. ÄKLi vormiks on äge neurosensoorne kuulmis-langus (ÄNSKL), mille korral on täidetud järgmised kriteeriumid (2):•Tegemist neurosensoorse kuulmislan-gusega ehk kuulmine on kahjustatud teo, kuulmisnärvi, tsentraalsete kuul-misteede tasemel. •Puhastoonaudiomeetria uuringu tule-muse alusel esineb vähemalt 30 dB kuul-mislangus vähemalt kolmel järjestikusel helisagedusel (1). Idiopaatilise ägeda neurosensoorse kuulmislanguse (IÄNSKL) tekkepõhjus ei ole tuvastatav vaatamata põhjalikule uuri-misele (1). Kuni 90% ÄNSKLi-juhtudest on idiopaatilised (2).
EPIDEMIOLOOGIA
Ägeda neurosensoorse kuulmislanguse esinemissageduseks on 5–20 juhtu 100000 isiku kohta aastas (3, 4). See võib tekkida igas vanuses inimestel, kuid sagedamini esineb seda 60. eluaastates, meestel ja naistel võrdselt (5).
ETIOLOOGIA
Äkk-kuulmislangus võib tekkida mitmel põhjusel, sealhulgas näiteks koljupõhimiku traumast või ototoksiliste ravimite tarvita-misest (vt tabel 1). Idiopaatiline ÄNSKL on üks levinumaid äkk-kuulmislanguse vormi-dest ning seda peab eristama teistest ägedat neurosensoorset kuulmislangust põhjustava-test haigustest. Kõige olulisem on ära tunda potentsiaalselt eluohtlikud seisundid, nagu pontotserebellaarnurga kasvajad ja insult (6). Idiopaatilise ÄNSKLi tekkepõhjus pole teada, kuid on esitatud mitmeid hüpoteese, näiteks võib põhjus olla vaskulaarne või viiruslik, aga ka immuunreaktiivne (2). Need on aga ainult teoreetilised võimalused, mida ei saa tänapäeva uurimismeetoditega veel tõestada.ÄNSKLi tekkepõhjus on tuvastatav 10–15%-l patsientidest haiguse avaldumise ajal (7, 8). Kolmandikul ÄNSKLi juhtudest avastatakse haiguse etioloogia haigete pikaajalise jälgimise korral (9). Vaatamata põhjalikule uurimisele jääb 85–90%-l juhtu-dest ÄNSKLi etioloogia esmasel vaatlusel teadmatuks ning raviotsus tehakse empii-riliselt (7, 8). Suurem osa ägedast kuulmislangusest tekib ühepoolselt. Mõlemapoolset äkk-kuul-misnõrkust esineb 0,44–4,9%-l juhtudest, seega väga vähe (5).
ANAMNEES
Anamneesi käigus tuleb pöörata erilist tähelepanu järgmistele aspektidele: varem esinenud traumad, väliskõrva ja väliskuul-mekäigu valu, eritis kõrvast, palavik ja teised üldkehalised sümptomid (vt tabel 2).
Tabel 2. Sümptomid, millele pöörata anamneesi võtmisel tähelepanu (1)
Sümptomid, mis viitavad põhihaigusest tingitud äkk-kuulmislangusele
- Äkitselt tekkiv mõlemapoolne kuulmislangus
- Eelnevalt teadaolev kuulmisfunktsiooni kõikumine ühes või mõlemas kõrvas
- Kuulmislangus madalate helisageduste piirkonnas (seos algava Ménière’ tõvega)
- Äge mõlemapoolne vestibulaarfunktsiooni häire
- Halvatus, düsartria, hemiataksia, peavalu, diploopia
- Vertikaalne või horisontaalne nüstagm
- Visualiseerival uuringul haiguslik leid, mis võib olla kuulmislanguse põhjuseks
- Peatrauma anamneesis
- Hiljutine akustiline traumaKaasnevad sümptomid, millele tähelepanu pöörata
- Valu silmade piirkonnas, punetus, pisaravool, fotofoobia
Anamneesi võtmise käigus tuleb küsida pearingluse kohta. Võimaluse korral tuleb hinnata varem tehtud audiomeetriliste uuringute tulemusi. Äkk-kuulmislangusega patsiendid kirjeldavad sageli tinnituse esinemist, rõhuvat tunnet kõrvas (ingl aural fullness) ja vertiigot (10, 11). Oluline on täpsustada, kas tegemist on esmakordse ägeda kuulmislanguse episoo-diga. Varasemate äkk-kuulmisnõrkuse episoodidega patsiente tuleb uurida eri põhihaiguste suhtes, millest sagedasem on Ménière’ tõbi (12). Harvemini esinevad episoodilise kuulmislangusega kulgevad haigused on Cogani sündroom, autoim-muunne sisekõrva haigus ja hüperviskoos-suse sündroom (13, 14).
LÄBIVAATUS
Läbivaatusel tuleb otomikroskoobiga uurida väliskuulmekäike ja kuulmekilesid, et välis-tada konduktiivne kuulmislangus (KKL). KKL on sageli tingitud vaikummistusest, keskkõrva eritisest, võõrkehast kõrvas, trummikile perforatsioonist, väliskõrva põletiku tagajärjel tekkinud välimise kuul-mekäigu tursest, otoskleroosist, traumast ja kolesteatoomist. Suuremat osa nendest seisunditest võib diagnoosida otoskoopia abil. Diagnoosihüpoteesi püstitamisel on abiks diagnostiliste meetoditena pneumaa-tiline otoskoopia, audiomeetria ja tümpano-meetria. ÄNSKLiga patsientidel on tavaliselt otoskoopia leid normaalne, samas KKLiga patsientidel esineb otoskoopilisel vaatlusel kõrvalekaldeid normist (15). Helihargiga läbi viidavaid Weberi ja Rinné teste kasutatakse konduktiivse ja neurosensoorse kuulmislan-guse eristamiseks (2, 16). ÄNSKLi-haigetel on oluline hinnata neuroloogilist leidu, kuna näiteks insuldi varajane äratundmine ja ravi parandavad haiguse prognoosi (17–19). Enamik idio-paatilise äkk-kurtusega kulgevaid infarkte on seotud a. cerebellaris anterior inferior’i (AICA) haru a. auditoria interna vereva-rustuse häiretega. A. auditoria interna varustab verega sisemist kuulmekäiku ja labürinti, seega võib selle sulgus põhjustada ühepoolset äkk-kuulmislangust, vesti-bulaarse funktsiooni kahjustust (20). Ühepoolne ÄNSKL võib olla AICA vereva-rustusala transitoorse isheemilise ataki ilming (21). AICA varustab verega ajutüve ventrolateraalset osa, seega võivad juhul, kui on tegemist AICA põhitüvesulgusega, lisaks kuulmislangusele esineda näiteks näonärvi halvatus, samapoolne näotuimus ja miimi-liste lihaste nõrkus, diploopia, samal pool esinev Horneri sündroom (silma sümpaati-lise innervatsiooni häire, mille tulemusena tekib mioos, ptoos ja anhüdroos), nüstagmid, kõnehäire, iiveldus ja oksendamine, ataksia, koordinatsioonihäired, vastaskehapoole valu- ja temperatuuritundlikkuse häire ( 21–23 ).
KLIINILISED UURINGUD
Audiomeetrilised uuringud
Audiomeetrilised uuringud tuleb korral-dada, lähtudes Current American National Standardsi (ANSI) või British Society of Audiology (BSA) standarditest. Audiomeet-rilisel testimisel on vaja määrata kõrvaspet-siifilisi, maskeeritud õhu- ja luukuulmise lävesid, kõnetaju lävend (ingl speech recognition threshold, SRT), sõnade tajumise skoor (ingl word recognition score, WRT ).
Magnetresonantstomograafia
Alati tuleb IÄNSKLiga patsientidel teha magnetresonantstomograafiline (MRT) uuring pontotserebellaarnurga kasvaja välistamiseks (24). Kuni 90% nimetatud piirkonna kasvajatest moodustab vestibu-laarne švannoom. Tuleb siiski rõhutada, et vestibulaarne švannoom esineb kõiki-dest IÄNSKLiga patsientidest vaid 1%-l (25). Elektrofüsioloogilisel testimisel võib ajutüve kutsepotentsiaalide häire (ingl auditory brainstem response, ABR) samuti viidata retrokohleaarsele patoloogiale. Kuna ABR-test annab palju ka valepositiivseid ja valenegatiivseid vastuseid, soovitatakse tänapäeval ABR-testi kasutada vestibulaarse švannoomi diagnoosimisel ainult täiendava uuringuna lisaks teistele audiomeetrilistele ja kliinilistele sekkumistele (26).
Kompuutertomograafia
Peaaju rutiinse kompuutertomograafilise (KT) uuringu tegemine esmakäsitluse raames ÄNSKLiga patsientidel ei ole teadus-likes uuringutes põhjendust leidnud (27). See soovitus ei kehti juhul, kui patsiendil esineb neuroloogiline koldeleid, anamneesis on peatrauma või krooniline kõrvahaigus. KT-uuring on näidustatud ka siis, kui ei ole võimalik MRT-uuringut teha. Patsientidel, kellel kuulmislanguse etioloogia ei ole anamneesi ja läbivaatuse põhjal sedastatav ning kellel on kahtlus neurosensoorse äkk-kuulmislanguse suhtes, on KT-uuring peaajust väikese informatiivsusega ja pigem suure kiirguskoormuse tõttu kahjulik (28). MRT on eelistatuim uuring pontotserebellaarnurga kasvajate eristamisel (29).
Vereanalüüsid
Vereanalüüside määramine IÄNSKLiga patsientide esmakäsitluse käigus ei ole otstarbekas. Vereanalüüside määramine on põhjendatud juhul, kui analüüsi vastus kinnitab äkk-kurtusena avaldunud põhihai-guse diagnoosi hüpoteesi (nt antikehade määramine puukborrelioosi kahtluse korral endeemilises piirkonnas)
RAVI
IÄNSKLi puhul on tegemist erakorralise seisundiga, mille korral ravi alustamisega ei tohi viivitada, kuna ravi algusest sõltub patsiendi kuulmisfunktsiooni paranemise prognoos. Seega tuleks IÄNSKLi sümp-tomitega patsient suunata erakorraliselt kõrva-nina-kurguarsti konsultatsioonile.
Tänapäeval on IÄNSKLi korral enam kasutatav ravimeetod glükokortikoste-roidravi (GKS-ravi). Juhul, kui on tegemist mõõduka või raske astme kuulmislangusega, on GKS-ravi teadusuuringute tulemustele toetudes olnud tõhus ravimeetod (30). Parim spontaanse paranemise periood on 2 esimese nädala jooksul pärast IÄNSKLi teket (4). Ühtlasi on ka GKSi raviefektiivsus
suurim esimese 2 nädala jooksul ning vähese efektiivsusega 4 kuni 6 nädala järel (2, 3, 10, 30, 31).On tõestatud, et prednisolooni parim toime on suukaudsel manustamisel annuses 1 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas ühekordse doosina, maksimaalse lubatud raviannusega 60 mg päevas (32). Soovitatav on manustada ravimit maksimaalses lubatud annuses 7 kuni 14 päeva, misjärel vähendada annust 10 mg kaupa iga 2 päeva järel sama aja vältel (2). Intratümpaaniline GKSi manustamine on ravivõimaluseks IÄNSKLi patsientidele, kellel on vastunäidustused süsteemse GKS-ravi suhtes (näiteks 2. tüüpi diabeediga patsiendid GKSi manustamisest tingitud hüperglükeemia ohu tõttu) või on selle ravi suhtes refraktaarsed. Intratümpaanilist GKSi manustamist on soovitatav pakkuda patsiendile juhul, kui on tegemist IÄNSKLi mittetäieliku paranemisega esmase käsit-luse järel ehk kuulmisfunktsioon on para-nenud vähem kui 50% äkk-kuulmislanguse eelsest lävest (33).Kuna IÄNSKLi tekke patofüsioloogiliste hüpoteeside hulgas on nii vaskulaarne kui ka viiruslik tekkemehhanism (2), on mõistetav, miks ravimeetoditena on kasu-tatud viirusevastaseid ja teo verevarustuse parandamisele suunatud ravimeid. Selliste ravimite soovitamine IÄNSKLi korral ei ole aga põhjendatud ning nende toime võib võimalike kõrvaltoimete tõttu olla koguni kahjustav (34–36). Seega, IÄNSKLiga patsien-tidele ei ole soovitatav määrata viirusevas-taseid ravimeid, trombolüütikume, vasodi-lataatoreid või teisi vasoaktiivseid aineid või antioksüdante. Näiteks ei ole põhjendatud IÄNSKLi esinemise korral beetahistiini määramine, kuna selle toime ei erine selle haiguse korral platseeboravist (37).Hüperbaariline hapnikravi (ingl hyperbaric oxygen therapy, HBO) on võimalik ravimeetod 3 kuu jooksul IÄNSKLi tekke järel. HBO võimaldab suurenenud osarõ-huga hapnikul jõuda patsiendi kudedeni. IÄNSKLi ravi korral on eesmärk suurendada teo (cochlea) hapnikuga varustatust, kuna tigu on väga tundlik isheemilise kahjustuse suhtes (38).
PROGNOOS
Kuni 65% IÄNSKLiga patsientidest paraneb spontaanselt (4, 7). Kang ja kaasautorid näitasid 2017. aastal ilmunud uurimistöös (39), et kuulmisfunktsiooni taastumine sõltub mitmest tegurist:• kuulmisfunktsiooni IÄNSKLi-eelsest seisundist;• algsest sõnade eristusskoori tasemest – kõneeristamise väike skoor IÄNSKLi tekke eel seostub kehvema paranemis-prognoosiga (39);• ravi alustamise ajast – GKS-raviga tuleb alustada IÄNSKLi tekke järel viivitamata, kuna ravi algusega hilinemisel on para-nemisprognoos halvem; • puhastoonaudiogrammi konfigurat-sioonist ja kuulmislanguse astmest – puhastoonaudiogrammil esinev alanevat tüüpi kuulmiskahjustus on äkk-kuul-mislangusega patsientidel negatiivseks prognostiliseks teguriks (40);• kaasuvatest haigustest – paranemine on kehvem diabeedihaigetel ja hüper-lipideemiaga patsientidel (40); • patsiendi vanusest – kuulmisfunktsiooni paranemise prognoos on halvem üle 60aastastel IÄNSKLiga patsientidel (40).
REHABILITATSIOON
Äkk-kuulmislanguse rehabilitatsioonis kasutatakse kuulmisabivahendeid, milleks on kuuldeaparaadid ja kuulmist abistavad süsteemid.
CROSi (ingl contralateral routing of signal) süsteemid on abivahendid, mille puhul sobitatakse mikrofon kahjustatud kuulmisfunktsiooniga kõrva ning helisig-naal suunatakse sellesse kõrva, millel on normaalne kuulmisfunktsioon. Süsteem koosneb mikrofonist ja vastuvõtjast (kuulde-aparaat).
BiCROS-i (ingl bilateral contralateral routing of signals) süsteem on võimaluseks patsientidele, kellel äkk-kuulmisnõrkuse tekke eel oli juba kuulmislangus ka parema kuulmisfunktsiooniga kõrvas. See ühendab endas CROSi-süsteemi ja kuuldeaparaadi omadusi.
Ühepoolsed kuuldeaparaadid sobivad neile, kellele on kasulik helide võimendamine halvemini kuulvas kõrvas ilma ümbersuunamise vajaduseta.
Osseointegreeritavad luukuulmisimplantaadid sobivad ühepoolse kuulmis-languse korral. Seadmete toime põhineb luuhelijuhtivuse võimendamisel ja sisekõrva otsesel stimulatsioonil.
Luukuulmisimplantaat sobib kuulmisrehabilitatsiooniks patsientidele, kellel on väliskõrva ja/või keskkõrva haigus või arenguhäire, ning nendele, kellel esineb ühepoolne neurosen-soorne kurtus. KOKKUVÕTEÄgeda kuulmislanguse puhul on tegemist erakorralise haigusega ning kuulmisfunkt-siooni taastumise prognoos sõltub õige ravi määramise kiirusest. Artiklis kirjel-datud ägeda kuulmislanguse soovitatav käsitlus on kokkuvõtvalt esitatud tabelis 3. Oluline on eristada idiopaatilist ägedat neurosensoorset kuulmislangust teis-test ägeda kuulmislangusega kulgevatest põhihaigustest, millest mõned võivad olla ka eluohtlikud. Seetõttu tuleb IÄNSKLiga patsientidel hinnata neuroloogilist leidu, et välistada insult, ning teha MRT-uuring, et välistada pontotserebellaarnurga kasvaja. Arstil on kasulik tunda ka kuulmislanguse rehabiliteerimisel kasutatavaid kuulmis-abivahendeid. Tänapäeval on soovitatav IÄNSKLi raviks kasutada suukaudset GKS-ravi maksimaalses lubatud annuses 7–14 keskkõrva haigus või arenguhäire, ning nendele, kellel esineb ühepoolne neurosen-soorne kurtus. KOKKUVÕTEÄgeda kuulmislanguse puhul on tegemist erakorralise haigusega ning kuulmisfunkt-siooni taastumise prognoos sõltub õige ravi määramise kiirusest. Artiklis kirjel-datud ägeda kuulmislanguse soovitatav käsitlus on kokkuvõtvalt esitatud tabelis 3. Oluline on eristada idiopaatilist ägedat neurosensoorset kuulmislangust teis-test ägeda kuulmislangusega kulgevatest põhihaigustest, millest mõned võivad olla ka eluohtlikud. Seetõttu tuleb IÄNSKLiga patsientidel hinnata neuroloogilist leidu, et välistada insult, ning teha MRT-uuring, et välistada pontotserebellaarnurga kasvaja. Arstil on kasulik tunda ka kuulmislanguse rehabiliteerimisel kasutatavaid kuulmis-abivahendeid. Tänapäeval on soovitatav IÄNSKLi raviks kasutada suukaudset GKS-ravi maksimaalses lubatud annuses 7–14 päeva jooksul, misjärel vähendada annust samasuguse ajaperioodi vältel.
Tabel 3. Ägeda kuulmislanguse käsitluse soovitused, rühmitatud kasu ja kahju suhte
ning teadustööde kvaliteedi alusel (1)
Soovituse tugevus Soovitus
—————————————————————————————————-
Kindel soovitus – Teha vahet ägeda kuulmislangusega patsiendil: kas tegemist on konduktiivse või neurosensoorse kuulmislangusega.
Soovitatav – Teha kindlaks, kas tegemist on ühe- või mõlemapoolse kuulmislangusega, kas esineb korduvaid äkkkuulmislanguse episoode ja/või neuroloogiline koldeleid
Diagnoosida IÄNSKL, kui puhastoonaudiomeetrial esineb vähemalt 30 dB ulatuses kuulmislangus kolmel järjestikusel helisagedusel ning kuulmislangust põhjustav haigus ei ole sedastatav anamneesi ja läbivaatuse alusel.
Välistada – IÄNSKLiga patsientidel retrokohleaarne patoloogia: teha magnetresonantstomograafiline uuring, ABR-test ja jälgida audiomeetriliselt, Kasutada intratümpaanilist GKS-ravi patsientidel, kellel esmane ravi valik (GKS suu kaudu) on toonud IÄNSKLi seisundile vaid osalist leevendust (kuulmisfunktsioon on taastunud kuni 50% ulatuses IÄNSKLile eelnenud kuulmistasemest) või ebaõnnestunud (kuulmisfunktsioon taastunud alla 50% IÄNSKLile eelnenud seisundist) IÄNSKL diagnoosimise järel rakendada audioloogilist jälgimist 6 kuu jooksul.
Võimalik – Määrata IÄNSKLiga patsientidel esmavalikuna suukaudne GKS-ravi, Teostada 3 hüperbaarilise hapnikravi kuuri 3 kuu jooksul IÄNSKLi diagnoosimise järel.
Ei ole soovitatav – Lisada IÄNSKLiga patsientidele raviskeemi viirusevastaseid, trombolüütilisi, vasodilateerivaid, vasoaktiivseid ravimeid, antioksüdante ja muid mittetõestatud raviefektiivsusega ravimeid (nt beetahistiini).
Kindlalt mittesoovitatav – Teha kompuutertomograafiline uuring peaajust IÄNSKLiga patsiendi esmakäsitlusel. Teha IÄNSKLiga patsientidel kuulmiskaotuse tõttu lisavereanalüüse
IÄNSKL – idiopaatilne äge neurosensoorne kuulmislangus; ABR – ajutüve kutsepotentsiaalid (ingl auditory brainstem response); GKS – glükokortikosteroid.
Allikas: Eesti Arst
